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这种胜似癌症的肺病,三叉神经痛呢

特发性肺纤维化属于间质性肺疾病的一种,与其他的间质性疾病高度相似,难以辨别,并且由于其预后极差,常被称为不是癌症的癌症。

有一种痛,发生在脸部,让人难以忍受甚至痛不欲生,很多人还以为是牙痛,但到医院检查又发现牙齿无碍。这往往是得了天下第一痛的三叉神经痛了。三叉神经痛究竟是怎么一回事呢?

概念分类仍未统一

你了解三叉神经痛吗?

特发常常含有原因不明或与遗传相关的含义。特发性肺纤维化也不例外,它是一种病因和发病机制尚不明确的、慢性进行性纤维化性间质性肺疾病,是间质性肺疾病的典型代表。人们对于间质性肺疾病的认识可以追溯到公元前五世纪,当时即有一些关于弥漫性肺纤维组织增殖性肺疾病的描述。1965年前后,美国病理学家Liebow提出了特发性肺纤维化的概念,而在欧洲,人们更倾向于使用英国Scadding同一时期提出的隐源性致纤维化肺泡炎这一命名。

三叉神经痛是最常见的颅神经疾病,以单侧的面部上下神经分布区域的反复发作剧烈的阵发的疼痛为主要表现,国内统计的发病率52.3/10万,女略多于男,右侧多于左侧,发病率可随年龄而增长。

遗憾的是,近几十年来,IPF不管是在命名、病理学分类、临床和组织病理学诊断、临床病程,还是疗效反应、预后评估等诸多方面,一直存在着一些有待界定、达成共识、甚至需要重新认识的问题。产生这些问题的主要原因是间质性肺疾病代表着一组病因不明确的异质性疾病,它们的临床表现非常相似,但又缺乏特异性,不能根据临床资料直接做出准确判断。

为什么会出现三叉神经痛?

这些不统一、不确定也同时对临床医生正确认识该病以及针对性药物的研发都产生着不利影响。

原发性的三叉神经痛,是在脑干在刚刚发出三叉神经的根部,这个部位在颅骨里面,长期受到血管的压迫,这个部位的髓鞘就出现脱髓鞘这种反应,导致三叉神经之间的传导神经出现短路。也就是传导触觉的神经和传播痛觉的神经之间发生短路,造成病人面部一点风吹草动的触觉刺激都会引起一种疼痛的感觉,这就是原发性三叉神经痛。

鉴别诊断是确诊关键

继发性的三叉神经痛,往往是跟颅内肿瘤、还有神经内科疾病多发性硬化有关系。

IPF好发于中老年男性,患者的病理学表现为寻常型间质性肺炎,胸部高分辨率CT有特征性改变。目前,人们认为,吸烟、粉尘接触、病毒感染、胃食管反流等是IPF的危险因素,而家族性IPF的发生可能与端粒酶基因的某些突变有关。

三叉神经痛是怎样一种痛法?

做好鉴别诊断是IPF正确诊断的关键。临床上需要根据患者临床表现和高质量的胸部HRCT,部分患者需要结合肺脏病理结果,通过有丰富间质性肺病诊断经验的呼吸科、影像科和病理科医生之间多学科讨论,仔细排除其他各种间质性肺炎,才可获得最为准确的诊断。

三叉神经痛的特点是在单侧,尤其是三叉神经第二支第三支,也就是上颌神经跟下颌神经分布区域,发病骤发,骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。来得快去得也快,疼痛历时数秒或数分钟。

IPF需要与其他已知病因的纤维化性间质性肺病鉴别,主要包括:1.职业环境暴露相关的肺纤维化,如慢性过敏性肺泡炎、石棉肺纤维化、尘肺等。2.自身免疫性疾病相关性肺纤维化,如类风湿关节炎肺纤维化、显微镜下多血管炎等。3.药物性或其他化学品所致肺损害,如胺碘酮所致肺纤维化等。4.放射性肺炎。5.家族性肺纤维化等。

三叉神经痛为何经常误诊为牙痛?

由于IPF并无特殊有效的手段,除了一般的氧疗、呼吸支持、肺康复锻炼,以及新近出现的抗纤维化药物吡非尼酮、尼达尼布,肺移植是终末期IPF患者唯一的希望。因此,对于临床医生尤其是基层呼吸科医生而言,应将可能的病因全部排除后再诊断IPF。

曾经有一个患者一直在县医院看牙痛,把他右边后面这三个大牙全部拔掉了,这个牙痛还不好,辗转反侧最后确诊是三叉神经痛,经积极治疗后疼痛就解除了。

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